Follow-up of a cohort of patients with noncystic fibrosis bronchiectasis for 1 year

SUMMARY OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate the quality of life of patients with noncystic fibrosis bronchiectasis during a 1-year follow-up by using the EuroQol - 5 Dimensions - 3 Levels (EQ-5D-3L) questionnaire. METHODS: A cohort study was conducted with 100 patients with noncystic fibrosis bronchiectasis and followed up with face-to-face visits or by telephone contact every 3 months for 1 year. All patients were recruited from a single referral center for bronchiectasis. At the time of recruiting and at the end of 1 year, the EQ-5D-3L questionnaire was applied to evaluate the patients' quality of life. Variables, such as exacerbation, emergency care, comorbidities, hemoptysis, colonization, and hospitalization, were assessed. RESULTS: Of the 100 patients, 99 completed the study and 72% were women. There were no marked limitations in the mobility and self-care domains during the follow-up. At the end of the follow-up, 32 patients were extremely anxious or depressed. The quality of life assessed by using EQ-5D-3L had an initial mean score of 0.545 and of 0.589 after 1 year, which was statistically significant (p=0.011). CONCLUSION: Patients with noncystic fibrosis bronchiectasis have a poor quality of life, and the EQ-5D-3L questionnaire may be a tool for monitoring patients with bronchiectasis.

The impact of healthcare-associated infections on COVID-19 mortality: a cohort study from a Brazilian public hospital

SUMMARY OBJECTIVE: This study aims to analyze the risk factors for in-hospital mortality in a cohort of patients admitted to a newly adapted intensive care unit in a public hospital in Rio de Janeiro. METHODS: This was an observational, retrospective, and descriptive study. Data were obtained from electronic medical records. Coronavirus disease 2019 (COVID-19) was diagnosed by detecting viral ribonucleic acid using reverse transcription polymerase chain reaction. Factors associated with the risk/protection from death were determined using the odds ratio and adjusted odds ratio. RESULTS: Fifty-one patients were admitted to the hospital. The median age of the patients was 63 years, 60% were male patients, and 54% were white patients. Sixty-seven percent of the patients were diagnosed with COVID-19. Sepsis at admission increased the chance of in-hospital death by 21 times (adjusted odds ratio=21.06 [0.79-555.2]; p=0.06). The strongest risk factor for death was the development of septic shock during hospitalization (adjusted odds ratio=98.56 [2.75-352.5]; p=0.01), and one in four patients had multidrug-resistant bacteria. Mechanical ventilation, vasopressors, neuromuscular blockers, and sedatives were also the risk factors for in-hospital mortality. The in-hospital mortality rate was 41%, and the mortality rate of patients on mechanical ventilation was 60%. The diagnosis of COVID-19 was not statistically related to the adverse outcomes. CONCLUSIONS: In this cohort, the strongest risk factor for in-hospital death was the development of nosocomial septic shock. Healthcare-associated infections have a significant impact on mortality rates. Therefore, to have a better outcome, it is important to consider not only the availability of beds but also the way healthcare is delivered.

Diagnostic performance of the Xpert MTB/RIF assay in BAL fluid samples from patients under clinical suspicion of pulmonary tuberculosis: a tertiary care experience in a high-tuberculosis-burden area / Desempenho diagnóstico do teste Xpert MTB/RIF em amostras de LBA de pacientes com suspeita clínica de tuberculose pulmonar: experiência na atenção terciária em uma área com alta carga de tuberculose

ABSTRACT Objective: To assess the diagnostic performance of the Xpert MTB/RIF assay, a rapid molecular test for tuberculosis, comparing it with that of AFB staining and culture, in BAL fluid (BALF) samples from patients with clinically suspected pulmonary tuberculosis (PTB) who are sputum smear-negative or produce sputum samples of insufficient quantity. Methods: This was a retrospective study of 140 cases of suspected PTB in patients who were smear-negative or produced insufficient sputum samples and were evaluated at a tertiary teaching hospital in the city of Rio de Janeiro, Brazil. All of the patients underwent fiberoptic bronchoscopy with BAL. The BALF specimens were evaluated by AFB staining, mycobacterial culture, and the Xpert MTB/RIF assay. Results: Among the 140 patients, results for all three microbiological examinations were available for 73 (52.1%), of whom 22 tested positive on culture, 17 tested positive on AFB staining, and 20 tested positive on the Xpert MTB/RIF assay. The sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value, and overall accuracy for AFB staining were 68.1%, 96.1%, 88.2%, 87.5%, and 87.6%, respectively, compared with 81.8%, 96.1%, 90.0%, 92.4%, and 91.8%, respectively, for the Xpert MTB/RIF assay. The agreement between AFB staining and culture was 82.3% (kappa = 0.46; p < 0.0001), whereas that between the Xpert MTB/RIF assay and culture was 91.8% (kappa = 0.8; p < 0.0001). Conclusions: In BALF samples, the Xpert MTB/RIF assay performs better than do traditional methods, providing a reliable alternative to sputum analysis in suspected cases of PTB. However, the rate of discordant results merits careful consideration.

RESUMO Objetivo: Avaliar o desempenho diagnóstico do teste Xpert MTB/RIF - teste molecular rápido para tuberculose, comparando-o com o da pesquisa de BAAR e da cultura, em amostras de LBA de pacientes com suspeita clínica de tuberculose pulmonar (TBP) que apresentam baciloscopia de escarro negativa ou produzem amostras com quantidade insuficiente de escarro. Métodos: Estudo retrospectivo de 140 casos suspeitos de TBP em pacientes que apresentaram baciloscopia negativa ou produziram amostras de escarro insuficientes e foram avaliados em um hospital-escola terciário na cidade do Rio de Janeiro (RJ). Todos os pacientes foram submetidos à fibrobroncoscopia com LBA. Os espécimes de LBA foram avaliados por meio da realização de pesquisa de BAAR, cultura para micobactérias e teste Xpert MTB/RIF. Resultados: Entre os 140 pacientes, resultados de todos os três exames microbiológicos estavam disponíveis para 73 (52,1%), dos quais 22 apresentaram cultura positiva, 17, pesquisa de BAAR positiva, e 20, teste Xpert MTB/RIF positivo. A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo, valor preditivo negativo e precisão global da pesquisa de BAAR foram de 68,1%, 96,1%, 88,2%, 87,5% e 87,6%, respectivamente, contra 81,8%, 96,1%, 90,0%, 92,4% e 91,8%, respectivamente, do teste Xpert MTB/RIF. A concordância entre a pesquisa de BAAR e a cultura foi de 82,3% (kappa = 0,46; p < 0,0001), enquanto a concordância entre o teste Xpert MTB/RIF e a cultura foi de 91,8% (kappa = 0,8; p < 0,0001). Conclusões: Em amostras de LBA, o teste Xpert MTB/RIF tem melhor desempenho do que os métodos tradicionais, fornecendo uma alternativa confiável à análise do escarro em casos suspeitos de TBP. No entanto, a taxa de resultados discordantes merece uma reflexão cuidadosa.

Translation and cultural adaptation of the Sleep Apnea Clinical Score for use in Brazil / Tradução e adaptação cultural do questionário Sleep Apnea Clinical Score para uso no Brasil

ABSTRACT Objective: To translate the Sleep Apnea Clinical Score (SACS) into Brazilian Portuguese and adapt it to the cultural setting, validating it for use as a screening method for polysomnography and as a tool to quantify the risk of obstructive sleep apnea syndrome in individuals in Brazil. Methods: The translation was performed by two professionals, with subsequent synthesis of the translations. From that version, a back-translation was prepared, revised, and compared with the original by a team of experts. As a pre-test, a consensus version was applied in 20 patients randomly selected from among those under treatment at outpatient clinics at the Piquet Carneiro Polyclinic of the State University of Rio de Janeiro, in the city of Rio de Janeiro, to assess their understanding of the questions. In the validation phase, the Brazilian-Portuguese version of the SACS was applied in 86 patients who subsequently underwent polysomnography, regardless of the SACS result. Results: The analyses of the pre-test phase showed that the SACS was easily understood by the patients. In the validation phase, the SACS showed a sensitivity of 45.3% (95% CI: 32.8-58.2%), a specificity of 90.9% (95% CI: 70.8-98.9%), a positive predictive value of 93.5% (95% CI: 79.0-98.2%), a negative predictive value of 36.4% (95% CI: 30.6-42.5%), and an accuracy of 57.0% (95% CI: 45.8-67.6%). Conclusions: The Brazilian-Portuguese version of the SACS can be used in order to assess the risk of obstructive sleep apnea syndrome.

RESUMO Objetivo: Traduzir o questionário Sleep Apnea Clinical Score (SACS) para a língua portuguesa do Brasil, adaptá-lo a nossa cultura e validá-lo para que seja utilizado como método de rastreio para a realização de polissonografia e como ferramenta para quantificar o risco de síndrome da apneia obstrutiva do sono no indivíduo. Métodos: A tradução foi realizada por dois profissionais, com posterior conciliação em uma síntese das traduções. A partir dessa versão, foi elaborada uma tradução reversa, revisada e comparada com o original por uma equipe de especialistas. A versão de consenso foi aplicada em 20 pacientes aleatoriamente selecionados de ambulatórios da Policlínica Piquet Carneiro da Universidade do Estado do Rio de Janeiro, na cidade do Rio de Janeiro (RJ), para avaliar sua compreensão (pré-teste). Posteriormente, a versão brasileira do SACS foi aplicada em 86 pacientes que realizaram polissonografia, independentemente do resultado apresentado no SACS (fase de validação). Resultados: As análises da fase pré-teste demonstraram que o questionário era facilmente compreendido pelos pacientes. Na fase de validação, o questionário demonstrou sensibilidade de 45,3% (IC95%: 32,8-58,2%), especificidade de 90,9% (IC95%: 70,8-98,9%), valor preditivo positivo de 93,5% (IC95%: 79,0-98,2%), valor preditivo negativo de 36,4% (IC95%: 30,6-42,5%) e acurácia de 57,0% (IC95%: 45,8-67,6%). Conclusões: A versão do questionário SACS traduzida para a língua portuguesa do Brasil pode ser utilizada para avaliar o risco de síndrome da apneia obstrutiva do sono.

Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Official document of the Brazilian Thoracic Association based on the GRADE methodology / Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

Estimated cost of asthma in outpatient treatment: a real-world study / Estimativa de custo da asma em tratamento ambulatorial: estudo com dados de mundo real

ABSTRACT OBJECTIVE To estimate the cost of diagnosis and treatment of asthma. METHODS We used the perspective of society. We sequentially included for 12 months, in 2011-2012, 117 individuals over five years of age who were treated for asthma in the Pneumology and Allergy-Immunology Services of the Piquet Carneiro Polyclinic, Universidade do Estado do Rio de Janeiro. All of them were interviewed twice with a six-month interval for data collection, covering 12 months. The cost units were identified and valued according to defined methods. We carried out a sensitivity analysis and applied statistical methods with a significance level of 5% for cost comparisons between subgroups. RESULTS The study consisted of 108 patients, and 73.8% of them were women. Median age was 49.5 years. Rhinitis was present in 83.3% of the individuals, and more than half were overweight or obese. Mean family income was U$915.90/month (SD = 879.12). Most workers and students had absenteeism related to asthma. Total annual mean cost was U$1,291.20/patient (SD = 1,298.57). The cost related to isolated asthma was U$1,155.43/patient-year (SD = 1,305.58). Obese, severe, and uncontrolled asthmatic patients had higher costs than non-obese, non-severe, and controlled asthmatics, respectively. Severity and control level were independently associated with higher cost (p = 0.001 and 0.000, respectively). The direct cost accounted for 82.3% of the estimated total cost. The cost of medications for asthma accounted for 62.2% of the direct costs of asthma. CONCLUSIONS Asthma medications, environmental control measures, and long-term health leaves had the greatest potential impact on total cost variation. The results are an estimate of the cost of treating asthma at a secondary level in the Brazilian Unified Health System, assuming that the treatment used represents the ideal approach to the disease.

RESUMO OBJETIVO Estimar o custo do diagnóstico e tratamento da asma. MÉTODOS Foi utilizada a perspectiva da sociedade. Foram incluídos por 12 meses em 2011-2012, sequencialmente, 117 indivíduos maiores de cinco anos de idade, em tratamento por asma nos Serviços de Pneumologia e Alergia-Imunologia da Policlínica Piquet Carneiro, Universidade do Estado do Rio de Janeiro. Todos realizaram duas entrevistas com seis meses de intervalo para coleta de dados, cobrindo 12 meses. As unidades de custos foram identificadas e valoradas de acordo com métodos definidos. Foi feita análise de sensibilidade e foram aplicados métodos estatísticos com nível de significância de 5% para comparações de custos entre subgrupos. RESULTADOS Cento e oito pacientes completaram o estudo, 73,8% eram mulheres. Mediana de idade foi de 49,5 anos. Rinite esteve presente em 83,3%, e mais da metade tinha sobrepeso ou obesidade. A renda familiar média foi de R$1.566,19/mês (DP = 1.503,30). A maioria dos trabalhadores e dos estudantes teve absenteísmo relacionado à asma. O custo médio anual total foi de R$2.207,99/paciente (DP = 2.220,55). O custo relacionado à asma isolada foi de R$1.984,17/paciente-ano (DP = 2.232,55). Asmáticos obesos, graves ou não controlados tiveram maiores custos em comparação aos não obesos (p = 0,001), não graves e controlados (p = 0,000). O custo direto correspondeu a 82,3% do custo total estimado. O custo com medicamentos para asma correspondeu a 62,2% dos custos diretos da asma. CONCLUSÕES Medicamentos para asma, medidas de controle ambiental e licenças de saúde prolongadas tiveram maior impacto potencial na variação do custo total. Os resultados são uma estimativa do custo do tratamento da asma em nível secundário no Sistema Único de Saúde, assumindo-se que o tratamento utilizado represente a abordagem ideal da doença.

Quando devemos usar CI na DPOC? / When should we use IC in COPD?

Embora as diretrizes para o tratamento da doença pulmonar obstrutiva crônica (dpoc) preconizem o uso de corticoides inalatórios para os casos mais graves e, especialmente, para aqueles que apresentam exacerbações frequentes, verifica-se que o uso destes medicamentos é muito comum inclusive em casos leves e como primeira opção de tratamento. A falta de estudos robustos em pacientes com dpoc e a experiência positiva adquirida no tratamento dos pacientes com asma facilitou a disseminação do uso dos corticoides inalatórios para tratar os pacientes com doença obstrutiva devido ao fumo. Estudos posteriores demonstraram que os corticoides inalados usados isoladamente em pacientes com dpoc não só eram ineficazes, como aumentavam o risco de vários eventos adversos, especialmente a pneumonia. Atualmente, após várias revisões, o documento gold (global initiative for chronic obstructive pulmonary disease) sugere o uso de broncodilatadores combinados para o tratamento de pacientes estáveis. O corticoide inalatório pode ser usado em combinação com um broncodilatador nos pacientes com asma associada, nos que apresentam eosinofilia e naqueles que persistem com exacerbações.

Although the guidelines for the treatment of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) advocate the use of inhaled corticosteroids for more severe cases, and especially for those with frequent exacerbations, the use of these medications is very common even in as the first treatment option. The lack of robust studies in patients with COPD and the positive experience gained in treating patients with asthma facilitated the spread of inhaled corticosteroids in the to treat patients with obstructive disease due to smoking. Subsequent studies have shown that inhaled corticosteroids used alone in COPD patients were not only ineffective, but also increased the risk of some adverse events, especially pneumonia. Currently, after several reviews, the GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Pulmonary Disease) document suggests the use of combined bronchodilators for the treatment of stable patients. Inhaled corticosteroids may be used in combination with a bronchodilator in patients with associated asthma, those with eosinophilia, and those who persist with exacerbations.

Rituximab for the therapy of systemic sclerosis: a series of 10 cases in a single center / Tratamento da esclerose sistêmica com rituximabe: uma série de 10 casos em centro único

Abstract Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease with a high morbidity and mortality. Although cyclophosphamide is effective for severe and refractory cases, there is demand for new treatments. The biological treatment with B-cell depletion with rituximab (RTX) has demonstrated efficacy for this demand in open-label studies. Objective This study was conducted with the aim to retrospectively evaluate all patients who used RTX for the treatment of SSc in our center. Patients and methods We retrospectively evaluated medical records of all patients with SSc who used RTX to treat this disease from January 2009 to January 2015. Systemic, cutaneous, and pulmonary involvement data and laboratory results before and six months after the first infusion of RTX were collected. Results Ten patients received treatment during the study period and were included in this series. All patients had a diffuse form of the disease. Five patients suffered from an early (duration of disease shorter or equal to four years), rapidly progressive disease, and another five received RTX at late stages of the disease. In both groups of patients, stabilization of the pulmonary picture was observed, with a fall in the skin score in those patients with early forms of the disease. Discussion Similar to findings in previous studies, RTX was effective in treating early and rapidly progressive forms of SSc. We also found that patients with long-term illness may benefit from the treatment.

Resumo A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica de alta morbimortalidade. Ainda que a ciclofosfamida seja eficaz, para casos graves e refratários há demanda para novos tratamentos. A terapia biológica com depleção de células B com rituximabe (RTX) demonstrou eficácia para tal demanda em estudos abertos. Objetivo Avaliar retrospectivamente todos os pacientes que fizeram uso do RTX para tratamento de ES em nosso centro. Pacientes e métodos Foram avaliados retrospectivamente todos os prontuários de pacientes com ES que fizeram uso de RTX para tratamento da ES de janeiro de 2009 a janeiro de 2015. Dados de acometimento sistêmico, cutâneo, pulmonar e laboratoriais antes e seis meses após a primeira infusão de RTX foram coletados. Resultados Dez pacientes receberam o tratamento no período de estudo e foram incluídos na presente série de casos. Todos os pacientes tinham a forma difusa da doença. Cinco pacientes tinham formas iniciais (tempo de doença menor ou igual a quatro anos) e rapidamente progressiva da doença e cinco receberam o RTX em fases tardias da doença. Houve estabilização do quadro pulmonar em ambos os grupos de pacientes e redução no escore cutâneo nos pacientes com formas iniciais da doença. Discussão Similar ao encontrado em estudos prévios, o RTX foi eficaz no tratamento de formas iniciais e rapidamente progressivas da ES. Verificamos também benefício em pacientes com longa duração da doença.

Update on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis / Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática

Idiopathic pulmonary fibrosis is a type of chronic fibrosing interstitial pneumonia, of unknown etiology, which is associated with a progressive decrease in pulmonary function and with high mortality rates. Interest in and knowledge of this disorder have grown substantially in recent years. In this review article, we broadly discuss distinct aspects related to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. We list the current diagnostic criteria and describe the therapeutic approaches currently available, symptomatic treatments, the action of new drugs that are effective in slowing the decline in pulmonary function, and indications for lung transplantation.

A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.

Investigação hemodinâmica da hipertensão pulmonar / Hemodynamic investigation of pulmonary hypertension

O maior conhecimento da fisiopatologia, prognóstico e tratamento das doenças vasculares e hipertensão arterial pulmonar (HAP) nos últimos anos em associação com novos e promissores tratamentos, ter aumentado o número de pacientes para o laboratório de cateterismo cardíaco ou serviços de hemodinâmica. O manejo dos pacientes com HAP, a correta realização das técnicas de cateterismo cardíaco direito, a qual é considerada o padrão ouro para o diagnóstico de HAP, e a correta interpretação dos dados conseguidos são instrumentos uteis para o seguimento clínico. Logo é fortemente aconselhado que estas técnicas por cardiologistas intervencionistas e em laboratórios de cateterismo cardíaco. Este artigo apresenta uma atualização sobre o assunto...

The great understanding of the pathophysiology, prognosis and treatment of vascular diseases and pulmonary artery hypertension (PAH) over the past years, in association with new promising treatments, increased the number of patients arriving at the cardiac catheterization laboratory (cath lab) or hemodynamic services. The management of such special group of patients as PAH, the correct accomplishment of the techniques of right heart catheterization, which remain the gold standard for diagnosing PAH, and accurate interpretation of collected data are useful tools to clinical follow up. Thereby, it is strongly advised that these techniques be acquired by all interventional cardiologists and in every cath lab. This article presents an update of this issue...

Hipertensão arterial pulmonar associada às cardiopatias congênitas / Pulmonary arterial hypertension associated to congenic heart disease

As cardiopatias congênitas estão alocadas dentro do grupo 1 da classificação da hipertensão pulmonar (HP), junto com a hipertensão arterial pulmonar (HAP) idiopática, mas as doenças que causam hipertensão pulmonar devido à doença do corações esquerdo, incluindo algumas cardiopatias congênitas, estão nomeadas no grupo 2. A síndrome de Eisenmenger caracteriza-se pelo aumento da pressão pulmonar a níveis sistêmicos e shunt da direita para a esquerda ou bidirecional devido a um grande defeito, tendo como marca a intensa cianose. Estes pacientes apresentam progressão lenta dos sintomas e alteração de coagulação podendo evoluir tanto com trombose como com sangramento. Devem ser orientados a se manterem bem hidratados e ativos, de forma a reduzir a hipercoagulabilidade sanguínea. Os pacientes devem ser tratados com reposição de ferro quando necessário e flebotomias para redução do hematócrito devem ser evitadas. Vasodilatadores pulmonares como a bosentana, a sildenafila e o iloprost demonstraram ser capazes de reduzir a resistência vascular pulmonar e melhorar a classe funcional em pequenos grupos de pacientes com cardiopatias congênitas, podendo ser usados com segurança em pacientes com síndrome de Eisenmenger. Por outro lado, não há estudos controlados quanto ao uso de vasodilatadores pulmonares em pacientes com shunt esquerdo-direito...

Congenital heart defects are allocated within the Group 1 of pulmonary hypertension (PH) classification along with pulmonary arterial hypertension (PAH) Idiopathic, but the diseases that cause pulmonary hypertension due to left heart disease, including some congenital heart diseases, are named in group 2. The Eisenmenger syndrome is characterized by increased pulmonary and systemic pressure levels with right to left or bidirectional shunt due to a large defect, producing intense cyanosis. These patients have slow progression of symptoms and changes of coagulation may progress with both thrombosis and bleeding. Patients should be advised to stay well hydrated and active in order to reduce blood hypercoagulability. Patients should be treated with iron replacement when necessary. Phlebotomy to reduce the hematocrit should be avoided. Pulmonary vasodilators such as bosentan, sildenafil and iloprost proved capable of reducing pulmonary vascular resistance and improved functional class in small groups of patients with congenital heart disease and can be used safely in patients with Eisenmenger syndrome. On the other hand, there is no controlled studies to suport the use of pulmonary vasodilator in patients with left-right shunt...

A importância da medida da força muscular respiratória na prática da pneumologia / The importance of measurement of respiratory muscle strenght in pulmonology practice

A medida da força dos músculos respiratórios é um exame não invasivo, simples, de baixo custo e útil naprática clínica. Dentre os métodos utilizados para mensuração da força muscular respiratória, destaca-se, a medida das pressões respiratórias máximas em nível da boca: PImáx e PEmáx. A Pressão inspiratória máxima (PImáx) reflete a força dos músculos inspiratórios e do diafragma; enquanto a pressão expiratória máxima (PEmáx) reflete a força dos músculos abdominais e expiratórios. As indicações comuns na prática clínica incluem: a confirmação da disfunção muscular respiratória em doenças neuromusculares; diagnóstico diferencial de dispneia, tosse ineficaz; espirometria com distúrbio ventilatório restritivo sem causa aparente; avaliação de resposta à fisioterapia e à reabilitação pulmonar; avaliação pré-operatória da função dos músculos ventilatórios e da possibilidade de desmame da ventilação mecânica; e, avaliação do risco de mortalidade e hospitalizações em pacientes com DPOC e insuficiência cardíaca.Esta revisão teve como objetivo apresentar a importância da aplicação do teste da força muscular respiratória na prática da pneumologia. Descreveremos a técnica e a interpretação dos resultados.

The measurement of respiratory muscle strength is a noninvasive test, simple, inexpensive and useful in clinical practice. Among the used methods to measure the respiratory muscle strength, the determination ofmaximal respiratory pressures in terms of mouth: MIP and MEP have been showed most important. The MaximumInspiratory Pressure (MIP) reflects the strength of the inspiratory muscles and the diaphragm; while the MaximumExpiratory Pressure (MEP) reflects the strength of the abdominal and expiratory muscles. The common indications in clinical practice include: confirmation of respiratory muscle dysfunction in neuromuscular diseases; differential diagnosis of dyspnea, ineffective cough or restrictive lung disease without apparent cause; response evaluation to physical therapy and pulmonary rehabilitation; preoperative evaluation of thefunction of respiratory muscles and the possibility of ventilation weaning ; and mortality and hospitalization riskassessment in patients with COPD and heart failure. This review aims to present the importance of the application of respiratory muscle strength test in the practice of pulmonology. Furthermore, this review also describes the technique and interpretation of results.

Cem anos do teste de difusão ao monóxido de carbono nas doenças pulmonares / One hundred years of carbon monoxide diffusion test in lung disease

Em 2015 fazem exatamente cem anos desde a primeira publicação a descrever um método de aferição da respiração única de permeabilidade dos gases. Atualmente, os testes são realizados por sistemas automatizados utilizando a manobra de respiração única já padronizada internacionalmente. Este artigo aborda as técnicas usadas nesta medida, as equações de normalidade existentes e como interpretar dos dados obtidos. A interpretação dos resultados obtidos devem ser feita de forma cuidadosa. Tanto doenças obstrutivas como restritivas podem causar redução da capacidade de difusão ao monóxido de carbono. Quando usado em indicações clínicas bem estabelecidas e, principalmente, quando os resultados são analisados em conjunto com a clínica, radiologia e a medida dos volumes e fluxos pulmonares, o teste da difusão pode ser uma rica ferramenta no auxílio diagnóstico e prognóstico. Os aparelhos atualmente disponíveis no mercado para realização do teste são extremamente confiáveis, provendo exames reprodutíveis e acurados, no entanto, são equipamentos caros, devendo ser importados o que dificulta a disseminação da técnica.

In 2015 make exactly one hundred years since the first report describing a single-breath method of measuring permeability of gases. Currently, tests are performed by automated systems using the single breath maneuver already internationally standardized. This article discusses the techniques used in this measure, the existing normal equations and how to interpret the data obtained. The interpretation of the results obtained should be done carefully. Both obstructive and restrictive diseases can cause reduced diffusion capacity for carbon monoxide. When used in well-established clinical indications and especially when the results are analyzed together with the clinical, radiology and the measured lung volumes and flows, the diffusion test can be a rich tool in the diagnosis and can also provide the prognosis. Devices currently available in the market for the test are extremely reliable, providing reproducible and accurate tests. However, they are expensive equipment and must be imported which hinders the spread of technology.

Evaluation of von Willebrand factor in COPD patients / Avaliação do fator de von Willebrand em pacientes com DPOC

OBJECTIVE: To compare the absolute serum von Willebrand factor (vWF) levels and relative serum vWF activity in patients with clinically stable COPD, smokers without airway obstruction, and healthy never-smokers. METHODS: The study included 57 subjects, in three groups: COPD (n = 36); smoker (n = 12); and control (n = 9). During the selection phase, all participants underwent chest X-rays, spirometry, and blood testing. Absolute serum vWF levels and relative serum vWF activity were obtained by turbidimetry and ELISA, respectively. The modified Medical Research Council scale (cut-off score = 2) was used in order to classify COPD patients as symptomatic or mildly symptomatic/asymptomatic. RESULTS: Absolute vWF levels were significantly lower in the control group than in the smoker and COPD groups: 989 ± 436 pg/mL vs. 2,220 ± 746 pg/mL (p < 0.001) and 1,865 ± 592 pg/mL (p < 0.01). Relative serum vWF activity was significantly higher in the COPD group than in the smoker group (136.7 ± 46.0% vs. 92.8 ± 34.0%; p < 0.05), as well as being significantly higher in the symptomatic COPD subgroup than in the mildly symptomatic/asymptomatic COPD subgroup (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0.05). In all three groups, there was a negative correlation between FEV1 (% of predicted) and relative serum vWF activity (r2 = −0.13; p = 0.009). CONCLUSIONS: Our results suggest that increases in vWF levels and activity contribute to the persistence of systemic inflammation, as well as increasing cardiovascular risk, in COPD patients. .

OBJETIVO: Comparar os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do fator de von Willebrand (FvW) em pacientes com DPOC clinicamente estáveis, tabagistas sem obstrução das vias aéreas e em indivíduos saudáveis que nunca fumaram. MÉTODOS: Foram incluídos no estudo 57 indivíduos, em três grupos: DPOC (n = 36), tabagista (n = 12) e controle (n = 9). Todos os participantes realizaram radiografia do tórax, espirometria e exame de sangue durante a fase de seleção. Os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do FvW foram obtidos por turbidimetria e ELISA, respectivamente. A escala Medical Research Council modificada foi utilizada para classificar pacientes como sintomáticos ou assintomáticos/pouco sintomáticos no grupo DPOC (ponto de corte = 2). RESULTADOS: Os níveis absolutos do FvW no grupo controle foram significativamente menores que os nos grupos tabagista e DPOC: 989 ± 436 pg/mL vs. 2.220 ± 746 pg/mL (p < 0,001) e 1.865 ± 592 pg/mL (p < 0,01). Os valores em percentual de atividade do FvW no grupo DPOC foram significativamente maiores que no grupo tabagista (136,7 ± 46,0% vs. 92,8 ± 34,0%; p < 0,05), assim como foram significativamente maiores no subgrupo DPOC sintomático que no subgrupo DPOC assintomático/pouco sintomático (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0,05). Houve uma correlação negativa entre o VEF1 (% do previsto) e os níveis em percentual de atividade do FvW nos três grupos (r2 = −0,13; p = 0,009). CONCLUSÕES: Nossos resultados sugerem que aumentos nos níveis de FvW e de sua atividade contribuem para a manutenção da inflamação sistêmica e o aumento do risco cardiovascular em pacientes com DPOC. .

Interação entre pneumologista e cirurgião torácico / Interaction between pulmonologist and thoracic surgeon

Médicos clínicos e cirurgiões escolhem as suas áreas de atuação de acordo com perfil psicológico predominante de cada um. Enquanto os cirurgiões tendem a ser mais práticos e objetivos, os clínicos geralmente apresentam mais liberdade de ação e senso de oportunidade. No entanto, o terreno de atuação desses dois profissionais não é perfeitamente delimitado. No caso da pneumologia e cirurgia torácica existem várias situações que apresentam campo para atuação dos dois profissionais, como nos casos de metástases pulmonares, derrames pleurais, nódulos pulmonares, biópsia e transplante de pulmão. Embora não haja uma definição clara do papel de cada ator, a interação dos dois profissionais traz enormes benefícios na condução dos casos.

Avaliação do risco cirúrgico em pacientes com DPOC / Evaluation of Surgical Risk in Patients with COPD

A DPOC é um dos mais importantes fatores de risco para complicações pulmonares pós-operatórias de cirurgias torácicas e extratorácicas. Esta revisão teve como objetivo apresentar os principais avanços na abordagem pré-operatória e nas medidas para prevenir a gravidade das complicações pulmonares pós-operatórias. Na prática clínica, valores mínimos previstos parao pós-operatório de 40%, tanto para VEF1quanto para DLCO, têm sido sugeridos na tomada da decisão cirúrgica. Entretanto, o desarranjo na arquitetura pulmonar causado pelo enfisema tem dificultado a avaliação do risco cirúrgico em portadores de DPOC, especialmente no que tange às diferenças regionais na ventilação e perfusão. A TC por emissão de fóton único e a TC de múltiplos detectores têm sido propostas para resolver essa questão. No estado atual, o teste de exercício cardiopulmonar permanece o método de escolha para avaliar o risco cirúrgico, sendo o consumo máximo de oxigênio maior que 35% considerado o maior definidor de operabilidade. Com o intuito de estimar o volume do enfisema, novas técnicas de imagem deverão ser incorporadas na avaliação pré-operatória de pacientes com DPOC e função pulmonar limítrofe

It is known that COPD is a major risk factor for postoperative pulmonary complications following thoracic or non-thoracic surgery. The aim of this review is to present the main advances in the pre-operative approach and measures to prevent theseverity of postoperative pulmonary complications.In clinical practice, predicted post-operative values of 40% for FEV 1 and 40% for DLCO have been proposed as the minimum values for surgical decision making. However, the destruction of the lung architecture caused by emphysema has hampered the assessment of surgical risk in COPD patients because of regional differences in ventilation and perfusion. The use of single-photon-emission CT and multidetector CT has been proposed as a means of addressing this issue. Currently, cardiopulmonary exercise testing remains the method of choice to evaluate surgical risk, maximal oxygen consumption greater than 35% being considered the best criterion of operability.To estimate the extent of emphysema, novel imaging techniques should be incorporated into the pre-operative evaluation of COPD patients with borderline pulmonary function.

Etiopatogenia de DPOC / Etiopathogenesis of COPD

A principal causa da DPOC é o tabagismo, que pode ser evitado. Apesar disso, segundo dados da Organização Mundial de Saúde, a DPOC será a quarta causa de mortalidade em 2020, atrás apenas das doenças vasculares, cardíacas e cerebrais, além das neoplasias.O processo inflamatório crônico causado pelos gases da fumaça de tabaco acontece nas pequenas vias respiratórias (< 2 mm), sendo normalmente tênue e contínuo, originando a coalescência de alvéolos e ductos alveolares de forma irregular e definitiva. Várias teorias foram propostas para explicar o processo de início e progressão da doença, como a autoimunidade, a infecção viral latente, a deficiência de proteínas e vitaminas, a imaturidade pulmonar e os ambientes com maior quantidade de poluentes no ar. É possível que os fatores, incluindo inflamação e a predisposição genética, estejam contribuindo com a progressiva destruição parenquimatosa e tendo como consequência final a DPOC

The main cause of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is smoking, which is avoidable. Nevertheless, according to the World Health Organization, COPD will be the fourth leading cause of death in 2020, surpassed only by cardiovasculardisease, stroke, and cancer.The chronic inflammatory process caused by exposure to tobacco smoke occurs in the small airways (internal diameter <2 mm); is typically mild and progressive; and leads to the coalescence of alveoli and permanently irregular alveolar ducts.Some factors have been proposed to explain the process involved in the onset and progression of COPD: autoimmunity; latent viral infection; protein or vitamin deficiency; lung immaturity at birth; and exposure to environments with high levelsof air pollutants.It is possible that multiple factors, including inflammation and genetic predisposition, contribute to the progressive destruction of the parenchyma, the end result of which is COPD.

Sarcoidose pulmonar: uma atualização / Pulmonary sarcoidosis: an update

Na Medicina, como em muitas áreas da ocupação humana, o oculto tende a encantar. Talvez isso explique, em parte, o grande interesse em torno da sarcoidose, uma doença repleta de incógnitas e desafios ao seu entendimento. Esta revisão teve como objetivo apresentar os principais avanços no entendimento da imunopatogenia, diagnóstico e tratamento da sarcoidose pulmonar. Vários estudos têm enfatizado a importância do alelo DRB1*03 do antígeno leucocitário humano e da exposição ambiental na patogenia da doença. No tocante ao diagnóstico, o ultrassom endoscópico transesofágico, o ultrassom endobrônquico e a tomografia por emissão de pósitrons com 18F fluordesoxiglicose têm sido apresentados como exames promissores, inclusive na avaliação da resposta ao tratamento. Várias recomendações baseadas em evidências têm sugerido o uso de imunobiológicos nos casos de resistência aos corticosteroides, especialmente na sarcoidose refratária ao tratamento. O melhor entendimento da relação entre sarcoidose e exposição ambiental pode auxiliar na diferenciação dos vários fenótipos da doença. É possível que uma abordagem diagnóstica e terapêutica distinta possa ser utilizada em um futuro próximo, com base nesses fenótipos.

Síndrome hemofagocítica devido a sarcoidose pulmonar / Hemophagocytic syndrome due to pulmonary sarcoidosis

Embora seja uma condição clínica rara, a síndrome hemofagocítica é associada com alta mortalidade e o número de casos descritos na literatura vem aumentando progressivamente. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica depende da presença de hemofagocitose. A sarcoidose é uma doença de alta prevalência cujo curso e prognóstico podem correlacionar-se com a apresentação clínica inicial e a extensão da doença. Relatamos o caso de um paciente com sarcoidose de longa duração que apresentava febre intermitente e fadiga. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica foi realizado por aspirado de medula óssea, e o tratamento específico foi ineficaz. Trata-se do terceiro caso de síndrome hemofagocítica relacionada a sarcoidose na literatura mundial e o primeiro na literatura latino-americana. Os três casos tiveram desfecho desfavorável.

Although hemophagocytic syndrome is a rare clinical condition, it is associated with high mortality and the number of cases described in the literature has progressively increased. The diagnosis of hemophagocytic syndrome is made on the basis of a finding of hemophagocytosis. Sarcoidosis is a highly prevalent disease whose course and prognosis might correlate with the initial clinical presentation and the extent of the disease. We report the case of a patient with long-standing sarcoidosis who presented with intermittent fever and fatigue. The diagnosis of hemophagocytic syndrome was made by bone marrow aspiration, and specific treatment was ineffective. This is the third case of sarcoidosis-related hemophagocytic syndrome reported in the literature and the first reported in Latin America. All three cases had unfavorable outcomes.